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Malformazioni congenite delle palpebre

Malformazioni delle palpebre: un approccio multidisciplinare

Le malformazioni delle palpebre sono rappresentate da anomalie dovute a un difetto dell’embriogenesi palpebrale. Possono essere isolate o associate ad altre patologie malformative e necessitano in genere di un approccio multidisciplinare.

Le anomalie di sviluppo delle palpebre sono circa il 3-7% di tutti i disturbi congeniti e includono anomalie di dimensione, di orientamento, di posizione e di morfologia generale.

Le palpebre si differenziano a livello embrionario al secondo mese di gestazione, periodo nel quale l’abbozzo dell’occhio è immerso nel mesenchima e le palpebre appaiono come due lamine mesodermiche rivestite dall’ectoderma.

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Nel terzo mese si fondono con una saldatura epiteliale e restano tali sino al quinto mese quando inizia la fase di separazione, che terminerà al sesto mese. Le anomalie di sviluppo delle palpebre sono circa il 3-7% di tutti i disturbi congeniti ed includono anomalie di dimensione, di orientamento, di posizione e di morfologia generale.

Struttura delle palpebre

Le palpebre sono due pieghe della cute che, partendo dal contorno superiore e da quello inferiore dell’orbita, si modellano sulla faccia anteriore del globo oculare delimitando con i loro margini liberi una fessura detta rima palpebrale. La funzione delle palpebre (superiore e inferiore) è quella di protezione dell’occhio.

La faccia anteriore delle palpebre è ricoperta dalla cute, quella posteriore dalla congiuntiva, sottile, trasparente e rosea. I margini liberi delle due palpebre si suddividono in due parti:

  • ciliare o bulbare laterale, in diretto rapporto con il bulbo, rappresenta i sette ottavi di tutta la lunghezza del margine e da impianto alle ciglia, che sono dei peli rigidi più lunghi nella palpebra superiore rispetto alla inferiore;
  • lacrimale mediale, più corta, contiene il condotto lacrimale ed è priva di ciglia. L’incontro dei margini mediali delle due palpebre da luogo al lago lacrimale al fondo del quale si evidenzia la caruncola e la piega lacrimale.
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Malformazioni palpebrali

Le malformazioni delle palpebre possono essere isolate o rientrare nel quadro di sindromi malformative e più complesse con modificazioni locali che interessano il volto, l’orbita e il globo oculare.

È necessaria una valutazione della statica e della dinamica palpebrale, in modo che nella prima infanzia si debba assicurare la protezione del globo oculare, permettendo uno sviluppo soddisfacente della funzione visiva, mentre nei ragazzi bisognerà considerare i problemi estetici.

Le malformazioni delle palpebre possono essere isolate o rientrare nel quadro di sindromi malformative che interessano il volto, l’orbita e il globo oculare | #MalformazioniPalpebre #ECM #Oculisti Condividi il Tweet

Malformazioni delle palpebre: alterazioni morfologiche

Ablefaron

Assenza della palpebra in toto con esposizione del bulbo. È una patologia bilaterale associata a lesioni multiorgano. Spesso le condizioni generali del neonato non danno il tempo di effettuare un intervento di oftalmoplastica.

Anchiblefaron

È una aderenza parziale fra la rima ciliare superiore e quella inferiore. L’anchiblefaron filiforme è un reperto isolato e facilmente correggibile con una sezione chirurgica, quando è più ampio necessita di una correzione chirurgica per evitare una ambliopia da deprivazione.

Simblefaron completo con criptoftalmo

È una situazione di continuità totale dalla cute della fronte alla guancia con completa copertura del bulbo: l’epitelio è completamente adeso alla faccia posteriore dell’abbozzo palpebrale ed il globo è microftalmico.

Coloboma palpebrale

Mancanza di un settore della palpebra superiore o inferiore a tutto spessore con esposizione del bulbo, ha una forma di solito triangolare con base alla rima ed una estensione che è variabile. La necessità di un intervento chirurgico varia a seconda dell’esposizione corneo sclerale.

Epicanto

Epicanto - Professione Oculista
Epicanto

È una piega muscolo cutanea di forma semilunare che origina dalla palpebra superiore e decorre ricoprendo l’angolo interno dell’occhio. È quasi sempre bilaterale, ma spesso asimmetrica. Durante lo sviluppo il viso si allunga nel senso antero-posteriore e l’epicanto scompare in genere attorno ai 5-6 anni di vita. Si può considerare come una manifestazione fisiologica che si presenta nel 2-5% dei caucasici e nel 70-80% della popolazione asiatica.

Durante l’infanzia l’epicanto è spesso sinonimo di pseudo-strabismo. Se la plica ricopre parzialmente la sclera può dare l’impressione che gli assi oculari siano deviati soprattutto nello sguardo laterale.

Durante l’infanzia l’#epicanto è spesso sinonimo di pseudo-strabismo. Se la plica ricopre parzialmente la sclera può dare l’impressione che gli assi oculari siano deviati | #MalformazioniPalpebre Condividi il Tweet

Telecanto

Il telecanto è una malformazione delle palpebre congenita caratterizzata dalla maggiore distanza tra i canti mediali degli occhi con distanza fra gli angoli esterni normali e distanza interpupillare normale.

Nella maggior parte delle persone la distanza intercantale è uguale alla distanza fra l’angolo interno e l’angolo esterno di ciascun occhio, cioè la larghezza dell’occhio. La situazione in cui la distanza intercantale è maggiore della larghezza dell’occhio è chiamata appunto telecanto. Il telecanto è associato spesso a malformazioni congenite quali la Sindrome di Down, Sindrome di Klinefelter, sindrome di Waardenburg etc.

In genere è necessario un intervento chirurgico quale la plicatura del tendine canto mediale associata o meno a plastica cutanea. Nei casi di telecanti maggiori si interviene con la cantopessia transnasale, che si effettua quando vi è una maturità delle ossa facciali a 4-5 anni.

Telecanto-Professione Oculista
Telecanto
Il #telecanto è una malformazione congenita caratterizzata dalla maggiore distanza tra i canti mediali degli occhi con distanza fra gli angoli esterni normali e distanza interpupillare normale | #MalformazioniPalpebre #ECM Condividi il Tweet

Malformazioni delle palpebre: alterazioni della motilità palpebrale

Ptosi

È una riduzione dell’apertura palpebrale nell’asse verticale per l’abbassamento della palpebra superiore. La ridotta azione dei muscoli elevatori della palpebra superiore portano alla ptosi palpebrale.

L’occlusione completa palpebrale può portare a una ambliopia da deprivazione. La diagnosi di ambliopia da deprivazione legata solo alla ptosi si fa quando non vi sono altre cause quali un errore refrattivo, uno strabismo o una anomalia organica dell’occhio.

Nelle forme di ptosi isolata la percentuale di ambliopia è del 2.6% mentre nelle forme associate a disturbi oculomotori presentano un alto rischio di ambliopia (93-100%) legato allo strabismo e all’anisometropia. Infatti gli occhi con ptosi congenita frequentemente hanno difetti di refrazione astigmatica importante e spesso irregolari.

Nelle forme di #ptosi isolata la percentuale di #ambliopia è del 2.6% mentre nelle forme associate a disturbi oculomotori presentano un alto rischio di ambliopia (93-100%) legato allo #strabismo e all’#anisometropia Condividi il Tweet

Da valutare anche l’anomalia posturale: collo in iperestensione per sfruttare meglio l’apertura palpebrale ridotta, che può avere influenze negative sull’inizio e sulla qualità della deambulazione. Il perdurante torcicollo oftalmico reversibile, può trasformarsi in torcicollo ortopedico non reversibile per le alterazioni ossee che si generano. In presenza di rischio di ambliopia o di posizioni viziate del collo sarà indicato un precoce intervento nei primi due anni di vita.

La scelta della tecnica chirurgica varia in funzione dell’eziologia della ptosi e della funzionalità del muscolo elevatore della palpebra superiore.

Malformazioni delle palpebre: anomalie di posizione delle palpebre

Queste anomalie raggruppano le alterazioni di posizione del bordo libero palpebrale.

Epiblefaron

Consiste in una piega cutanea orizzontale, parallela ed adiacente al bordo palpebrale, che tende a verticalizzare le ciglia con possibile contatto delle stesse con il bulbo. Di solito è bilaterale ed è più frequente negli asiatici con interessamento della palpebra superiore.

Si risolve quasi sempre spontaneamente nei primi anni di vita e eventuale trattamento con sostituti lacrimali. L’intervento chirurgico è indicato solo nei casi di lesioni corneali e consiste nel riposizionamento del bordo libero mediante escissione dell’eccesso miocutaneo della palpebra inferiore e riposizionamento del solco ciliare.

Entropion congenito

In genere interessa la palpebra inferiore ed è associato ad una patologia orbitaria e microftalmo. Nel tempo può peggiorare con le ciglia che si dirigono orizzontalmente verso il globo, portando ad una cheratite, lacrimazione e fotofobia. In alcuni casi una ulcera corneale con opacizzazione può essere causa di una ambliopia. Il trattamento chirurgico deve rimettere in tensione la retrazione della palpebra inferiore.

Entropion primitivo

È causato da un rilassamento del muscolo retrattore della palpebra inferiore. Le fibre dell’orbicolare presettale si spostano in sede pretarsale. A differenza dell’ectropion dell’adulto non è presente la lassità palpebrale.

Entropion secondario

Alcune malattie congenite o anche acquisite del bambino possono favorire un entropion della palpebra inferiore. La causa è un’assenza del sostegno in un microftalmo o in una protesi. Nel bambino, in caso di enucleazione, bisogna provvedere all’uso di protesi di taglie crescenti, in modo da adattarsi meglio allo sviluppo osseo e favorire un buon posizionamento delle palpebre.

Ectropion congenito

Eversione del bordo libero di una o più palpebre alla nascita. Vi sono due forme:

  • Ectropion congenito isolato: è raro ed interessa le quattro palpebre ed è causato da una riduzione della lamella palpebrale anteriore, più o meno importante, associata ad una lassità del bordo libero.
  • Ectropion congenito associato: causato da una patologia cutanea o orbitaria. Si presenta nell’ittiosi lamellare, nella blefarofimosi, nella trisomia 21, nella sindrome di Franceschetti e negli esiti di ustioni. Il trattamento medico degli ectropion associati è caratterizzato dalla salvaguardia della superficie corneale con la somministrazione di sostituti lacrimali e Vitamina A, e della cute con emolienti e lubrificanti. Il trattamento chirurgico punta ad ottenere di evitare la trazione del bordo libero ed è indicato in caso di esposizione corneale.
#Ectropion congenito. Il trattamento chirurgico punta ad ottenere di evitare la trazione del bordo libero ed è indicato in caso di esposizione corneale | #ECM #MalformazioniPalpebre #Oculisti Condividi il Tweet

Euriblefaron

La distanza fra canto esterno ed interno è aumentata e il canto esterno è posto un poco più in basso del normale. L’associazione con un ectropion della palpebra inferiore è frequente e favorisce un’epifora a rischio di esposizione corneale.

Eversione congenita delle palpebre

È una forma particolare di ectropion con eversione bilaterale delle palpebre superiori.

Di solito è una forma transitoria ed è causata da una chemosi della congiuntiva bulbare e del fornice superiore, dovuto ad una ostruzione del ritorno venoso durante il parto, per la compressione nel canale vaginale.

Per il trattamento locale si utilizzano lubrificanti corneali e una compressione sul globo oculare con un cerotto per permettere la riduzione della chemosi.


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Articolo tratto dalla lezione del Percorso Formativo Professione Oculista del Dr. Mauro Cassinerio “Patologie delle palpebre e delle vie lacrimali nell’infanzia”

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